Nacido en la actual Lvov, Polonia, Emanuel Ax se mudó a Winnipeg, Canadá, con su familia cuando era niño. Sus estudios en la Juilliard School fueron financiados por el Programa de Becas Epstein de los Boys Clubs of America, y posteriormente ganó el Premio Jóvenes Artistas de Concierto. Además, asistió a la Universidad de Columbia, donde se especializó en francés. El Sr. Ax debutó en Nueva York en la Serie Jóvenes Artistas de Concierto y captó la atención del público en 1974 al ganar el primer Concurso Internacional de Piano Arthur Rubinstein en Tel Aviv. En 1975 ganó el Premio Michaels para Jóvenes Artistas de Concierto, seguido cuatro años después por el codiciado Premio Avery Fisher.
Artista exclusivo de Sony Classical desde 1987, sus lanzamientos recientes incluyen los Tríos de Mendelssohn con Yo-Yo Ma e Itzhak Perlman, Enoch Arden de Strauss narrado por Patrick Stewart, y discos de música para dos pianos de Brahms y Rachmaninoff con Yefim Bronfman. En 2015, Deutsche Grammophon lanzó una grabación a dúo con el Sr. Perlman de Sonatas de Fauré y Strauss, que ambos artistas presentaron en gira durante la temporada 2015/2016. El Sr. Ax ha recibido premios GRAMMY® por el segundo y tercer volumen de su ciclo de sonatas para piano de Haydn. También ha realizado una serie de grabaciones galardonadas con el Grammy junto al violonchelista Yo-Yo Ma de las sonatas para violonchelo y piano de Beethoven y Brahms. Entre sus otras grabaciones se incluyen los conciertos de Liszt y Schoenberg, tres álbumes de Brahms para piano solo, un álbum de tangos de Astor Piazzolla y la primera grabación de Century Rolls de John Adams con la Orquesta de Cleveland para Nonesuch. En la temporada 2004/05, el Sr. Ax también colaboró en un documental de la BBC, ganador del premio Emmy® Internacional, que conmemoraba el Holocausto y que se emitió en el 60.º aniversario de la liberación de Auschwitz. En 2013, su grabación Variations recibió el premio Echo Klassik a la Mejor Grabación Solista del Año (música del siglo XIX/piano).
Colaborador frecuente y comprometido en el ámbito de la música de cámara, ha trabajado regularmente con artistas como Young Uck Kim, Cho-Liang Lin, el Sr. Ma, Edgar Meyer, Peter Serkin, Jaime Laredo y el fallecido Isaac Stern.
El Sr. Ax reside en la ciudad de Nueva York con su esposa, la pianista Yoko Nozaki. Tienen dos hijos, Joseph y Sarah. Es miembro de la Academia Estadounidense de las Artes y las Ciencias y posee doctorados honoris causa en música por el Skidmore College, la Universidad de Yale y la Universidad de Columbia.